特发性肺纤维化(IPF)是一种组织学和(或)影像学表现为寻常型间质性肺炎,病因不明,呈慢性进行性加重的间质性肺疾病.IPF好发于老年患者,在50岁以下人群中罕见,男性发病率高于女性.临床症状包括咳嗽、呼吸困难和体力活动受限.疾病进展过程难以预测,但通常进行性恶化,疾病急性加重可能致命.IPF目前尚无有效的治疗药物,其预后不良,IPF患者的中位生存期限为确诊后2.5～3.5年.近年来,随着细胞和分子生物学的发展,人们对IPF的形成机制有了更深层次的理解,肺纤维化新的治疗靶点应运而生.现就特发性肺纤维化的治疗进展做一述评.
作者：文富强；胡倩婧
来源：西部医学 2013 年 25卷 1期
