目的 探讨EBV病毒感染相关噬血细胞综合征患者的发病机制及临床诊治.方法 对1例EBV病毒感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者依据诊断指南进行诊断,使用甲强龙160mg q12h/天联合人免疫球蛋白20g/天共3天抑制免疫风暴治疗,同时降血氨、抗感染、纠正肝功及输注新鲜冰冻血浆、人血白蛋白、纤维蛋白原及血小板等支持治疗,对病例资料进行总结分析.结果 患者经治疗后体温明显下降,生命体征稳定,病情有好转过程,但该患者最终因肝性脑病、呼吸功能衰竭而死亡.结论 通过对本例HLH患者使用大剂量甲强龙及丙球冲击治疗阻断细胞因子风暴,同时联合控制感染、输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原等支持治疗,能控制免疫失衡,并取得了积极的治疗效果.故大剂量丙种球蛋白联合大剂量甲强龙方案适用于多器官功能障碍的极重症HLH患者.
作者：何秋连；曹红；马春蓉；全凤琼；贾晋松
来源：西部医学 2017 年 29卷 5期
