目的 探讨Ⅰ型神经纤维瘤病合并恶性外周神经鞘瘤与恶性嗜铬细胞瘤的临床、病理学特征,提高对此类疾病的诊疗认知水平.方法 回顾性分析我院收治的1例Ⅰ型神经纤维瘤病合并不同性质恶性肿瘤的临床资料,总结归纳其临床及病理特征,并结合相关文献,分析此类疾病的相关特征及治疗预后.结果 本例患者成功施行双侧腹膜后恶性肿瘤切除术,术后左侧提示恶性外周神经鞘瘤,免疫组化示:S-100(+ ),Ki-67(+ ),SMA(-),HMB45(-),右侧示恶性嗜铬细胞瘤,免疫组化示:Syn(+ ),CgA(+ ),Ki-67(+ ),皮肤结节病理提示神经纤维瘤.术后1月后给予IVP化疗方案化疗6个疗程,随访半年余,未见肿瘤复发或转移.结论 Ⅰ型神经纤维瘤病同时合并恶性外周神经鞘瘤与恶性嗜铬细胞瘤为临床十分罕见病例,恶性程度相对较高,预后较差.治疗以手术治疗为主,辅以化疗等相关治疗具有一定疗效,但具体疗效仍需相关临床随访观察.
作者：张立进；张士伟；赵晓智；刘光香；孟凡青；郭宏骞
来源：现代泌尿外科杂志 2015 年 20卷 8期
