目的 探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点.方法 回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献.结果 男性患者,55岁.以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐.MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化.大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬；光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞.免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4.糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效.结论 特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员.
作者：倪海春；朴月善；卢德宏；马晓丽
来源：中国现代神经疾病杂志 2011 年 11卷 5期
