目的 探讨IgG4相关性脑膜病变的临床病理学特征以及诊断与鉴别诊断要点.方法与结果 男性患者,49岁,临床表现为头痛近2年并进行性加重1月余,头部MRI显示左侧顶叶占位性病变,增强扫描可见“脑膜尾征”,手术完整切除病灶.组织学形态,左侧顶叶硬脑膜和脑实质大量胶原纤维增生,其间散在灶状细胞浸润,多为较成熟的浆细胞,部分浆细胞内可见匀质红染的Russell小体,其间散在淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞,局部可见小灶状坏死,间质纤维母细胞和小血管增生,未见包膜,病变累及周围脑组织.免疫组织化学染色,浆细胞胞质弥漫性表达IgG和IgG4(＞ 60％)、胞膜表达CD38和CD138,淋巴细胞胞膜表达CD3,CD4或CD20.血清IgG4为1.05 g/L.最终病理诊断为(左侧顶叶)IgG4相关性脑膜病变可能性大.术后予抗感染、抗癫(痫)、营养支持治疗,症状明显好转,出院后未按医嘱定期随访.结论 IgG4相关性脑膜病变临床少见,且缺乏典型临床表现和特征性影像学改变,术前诊断与鉴别诊断困难,血清IgG4水平升高是其诊断的重要线索,明确诊断仍需依靠特征性的组织学形态和免疫组织化学表型.
作者：陆滟霞；黎相照；韩慧霞
来源：中国现代神经疾病杂志 2016 年 16卷 3期
