目的 观察血浆置换(plasma exchange,PE)技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效并探讨其机制.方法 用PE治疗3例系统性红斑狼疮,3例血栓性血小板减少性紫癜,5例吉兰-巴雷综合征,1例溶血尿毒综合征患儿.12例危重自身免疫性疾病患儿体重10～35 kg,平均(26.25±6.85) kg,每次置换量50～70 ml/kg,每日或隔日1次,共置换3～5次.检测PE治疗前后血生化、自身抗体及临床症状、体征等变化.结果 2例系统性红斑狼疮患儿在第1次PE治疗后神经系统症状明显减轻,血清补体升高,ANA和抗ds-DNA抗体滴度下降;3例血栓性血小板减少性紫癜患儿神志改善,于PE治疗后第5天血小板恢复正常;4例吉兰-巴雷综合征患儿均未发生呼吸衰竭,于PE疗程结束后双下肢肌力逐渐恢复.PE治疗前后血电解质和CO2CP保持稳定.1例溶血尿毒综合征和1例系统性红斑狼疮患儿死于肺出血,余10例好转出院,有效率83
作者：陈慧；封志纯；王斌；陶少华；常平
来源：中国小儿急救医学 2008 年 15卷 3期
