目的 观察血浆置换技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效及安全性.方法 经股静脉或锁骨下静脉建立血管通路,对8例危重自身免疫性疾病患儿进行17次血浆置换治疗,病种分别为Guillain-Barré二氏综合征、类脊髓灰质炎综合征、系统性红斑狼疮、巨噬细胞活化综合征、Steven-Johnson 二氏综合征和过敏性紫癜,男孩6例,女孩2例,年龄(10.2±3.7)岁(2岁3月～14岁),接受17次经股静脉或锁骨下静脉建立血管通路的血浆置换治疗,每次置换血浆量50～100 ml/kg,每隔1～3日1次,共置换1～3次.1例系统性红斑狼疮和1例巨噬细胞活化综合征患儿同时联合连续性静脉静脉血液滤过治疗,8例患儿均联合糖皮质激素、免疫球蛋白或免疫抑制剂治疗.观察治疗前后临床症状、体征、血生化及自身抗体等变化.结果 经血浆置换及综合治疗,7例患儿临床症状及生化指标明显好转,1例过敏性紫癜患儿治疗后无明显好转;有效率87.5％,8例患儿均存活.17次血浆置换治疗均顺利完成,治疗过程中1例次出现一过性荨麻疹,未见休克、严重出血倾向及感染等严重并发症.结论 血浆置换联合其他综合治疗可迅速改善危重自身免疫性疾病患儿病情,明显提高生存率.
作者：张焱；许煊；祝彬；余帮；任海丽
来源：中国急救复苏与灾害医学杂志 2014 年 9卷 6期
