目的 探讨我院临床诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio-cytosis,HLH)患儿的临床表现、预后及基因突变表型特点.方法 应用回顾性调查方法对2013年4月至2018年12月我院确诊为HLH的42例患儿的临床资料及8例家族性HLH(familial HLH,FHL)患儿的基因资料进行汇总,分析HLH患儿发病年龄、临床表现、实验室检查、预后及FHL患儿基因突变表型特点,并根据是否合并EB病毒感染分组,重点分析EB病毒感染对HLH及FHL患儿临床表现及预后的影响.结果 42例HLH患儿,发病年龄在1个月~13岁,<5岁者占74
作者：王静；王剑；罗丽娟；曹清
来源：中国小儿急救医学 2019 年 26卷 12期
