目的:探讨非血缘脐带血移植(UCBT)治疗儿童复发难治性EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床经验及疗效。方法:回顾性分析2015年9月郑州大学第一附属医院儿科诊治的1例复发难治性EBV-HLH合并肠穿孔,最终接受UCBT治愈患儿的临床资料,并进行文献复习。结果:患儿,男,1岁6个月,因"发热15 d,皮疹9 d"为主诉入院,主要表现为高热,肝、脾、淋巴结大,快速进展的全血细胞减少、肝功能损害,骨髓涂片可见吞噬血细胞,2015年9月确诊为EBV-HLH,按国际组织细胞协会制定的HLH-2004方案化疗,维持期间2次复发,给予挽救性二线方案"培门冬酰胺酶、阿霉素脂质体、依托泊苷、甲泼尼龙"(L-DEP方案)化疗,化疗后评估噬血细胞综合征指标完全缓解,突发肠穿孔,紧急外科手术行小肠造瘘术,病情稳定后,给予"氟达拉滨+白消安+环磷酰胺"方案(Flu+BU+CY方案)预处理后行UCBT,全程静脉营养支持,移植后第13天中性粒细胞植入,第35天血小板植入,嵌合率为100
作者:路娜丹;王玮琳;汤苗苗;丁艳杰;苏淑芳;李白;王叨
来源:中华实用儿科临床杂志 2022 年 37卷 24期