目的:回顾总结完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)的外科治疗经验,探讨PPVS的发病机制及手术方式.方法:2013年1月至2016年12月,5例PPVS患儿行手术治疗.男性2例,女性3例.心下型3例,心上型2例.初次手术年龄1 ～ 26d,平均(12.2±5.3)d;体质量3.1～4,0kg,平均(3.4±1.2)kg.再次手术年龄2月～3岁,两次手术间隔65d ～3年.手术采用中度低温体外循环4例,深低温停循环1例.吻合口纤维瘢痕切除4例,无缝线缝合技术1例.手术采用中度低温体外循环4例,深低温体外循环1例.体外循环时间102～ 150min,平均(127.5±15.8)min;主动脉阻断47 ～ 75min,平均(62.3 ±9.5)min;1例停循环时间42min.结果:术后早期死亡1例;分支肺静脉梗阻1例,术后7个月死亡;余3例患儿发育良好.结论:肺静脉异位引流手术后肺静脉狭窄是一种进展性疾病,预后不良.发病机制与肺静脉异位引流的类型、肺静脉发育情况及外科操作等因素有关.一经诊断应积极手术治疗,根据不同的病理类型选择适当的手术方法.
作者：王刚；周更须；王辉；陈曦
来源：心肺血管病杂志 2018 年 37卷 6期
