目的:总结合并肺动脉高压的右心室双出口(DORV)患者Ⅰ期行肺动脉环缩术后,Ⅱ期手术的结果.方法:入选既往在本中心接受肺动脉环缩术的合并肺动脉高压的DORV患者共15例,男性12例,女性3例,年龄(5.3±2.1)岁,体质量(17.2±4.0)kg.术前经皮血氧饱和度(78.3±3.2)％.11例(73％)在体外循环下行双心室矫治术,其中2例行心室内隧道补片,9例行心室内隧道+右心室流出道扩大补片术.术中均拆除原肺动脉环缩带.同期矫治合并畸形.4例(27％)在非体外循环下行右侧双向Glenn术,术中均结扎奇静脉.结果:11例双心室矫治患者中,死亡1例,原因为术后左室流出道狭窄、低心排综合征.室间隔缺损残余分流1例.余无严重围术期并发症发生.4例行单心室类手术(Glenn)患者均未出现围术期死亡或严重并发症.结论:对于无法接受Ⅰ期根治的合并肺动脉高压的DORV患者,可采用Ⅰ期先行肺动脉环缩术,择期行Ⅱ期手术的策略.
作者：毛俊；范祥明；许耀强；李刚；段蔚然；樊星；苏俊武
来源：心肺血管病杂志 2020 年 39卷 5期
