目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点及预后因素.方法 回顾性分析北京协和医院2012至2017年60例TTP患者的临床表现、 实验室检查、 诊断、 治疗及转归,采用Logistic单因素及多因素回归分析危险因素对预后的影响,采用K多个独立样本检验及Mann-Whitney U检验分析不同治疗方案对预后的影响.结果 60例患者中,男性17例(28.3％,17/60),女性43例(71.7％,43/60),平均年龄(41±15)岁.28例患者(46.7％,28/60)表现为发热、 微血管病性溶血性贫血、 血小板降低三联征,23例(38.3％,23/60)表现为发热、 微血管病性溶血性贫血、 血小板降低、 肾功能不全、 神经系统异常五联征,其余9例(15.0％,9/60)无典型三联征/五联征表现.28例患者接受血管性血友病因子裂解蛋白酶13(a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性检测,其中23例ADAMTS13活性<10％,阳性率为82.1％(23/28);20例患者检测了ADAMTS13抑制物,阳性率为90.0％(18/20);20例同时行ADAMTS13活性及其抑制物检测,二者均为阳性者占90.0％(18/20).根据是否有血源、 患者经济条件等不同情况,采用血浆置换、 糖皮质激素、 利妥昔单抗、 免疫抑制剂、 注射用免疫球

作者：孙瑞雪；李娜；韩冬冬；杨惊；于学忠；朱华栋

来源：协和医学杂志 2018 年 9卷 2期