目的 探讨尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤病的病变特点和治疗效果.方法 回顾性地分析了14例23侧累及尺骨远端的多发性骨软骨瘤病例,有2侧采用非手术治疗,5侧接受了瘤体切除手术,17侧接受了尺骨延长术,5侧接受了桡骨截骨术.比较了手术前后的前臂功能和外观变化,并对桡骨头脱位和尺骨弯曲的相关性进行了统计学分析.结果 本组病例术后前臂短缩、弯曲和肘关节畸形改善较为明显.部分病例切除部分瘤体后,使尺骨远端的部分骺板开放.在尺骨延长后,部分病例桡骨远端的尺偏角也显著减少.但肘、腕关节主动屈、伸活动度、前臂旋前、旋后活动度、以及握力在术前和术后的测量值差异均无显著性意义.手术也不能使脱位的桡骨头良好复位.在桡骨头脱位的病例中,尺骨弯曲度为24.2.±7.5.,在没有桡骨头脱位的病例中,尺骨的弯曲度为6.5.±5.1.,两者差异有非常显著性意义.结论 桡骨头脱位和尺骨弯曲有密切的相关性,手术治疗对外观改善较为明显,但无助于患肢功能改善,应依据病变的具体情况制定个性化的手术方案,如果决定采用手术治疗,早期手术疗效更好.
作者：熊革；堀井恵美子
来源：中华小儿外科杂志 2006 年 27卷 10期
