目的 探讨多发性骨骺发育不良(multiple epiphyseal dysplasia,MED)髋关节病变的临床特点和治疗方法.方法 本组6例MED患儿,均有髋关节受累.根据股骨近端的放射学表现,分为三型,Ⅰ型为股骨近端轻度发育不良,髋关节形态基本正常;Ⅱ型为股骨近端明显发育不良,股骨颈短粗,股骨头骨骺小、碎裂呈斑点状,伴不同程度的髋内翻;Ⅲ型为股骨近端严重发育不良,在骨盆前后位片上见不到股骨头影像,仅见短粗三角形的股骨颈残端,大转子高位,有严重的髋内翻畸形.本组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿各2例.Ⅰ型股骨近端不需手术矫形,Ⅱ型行转子间外展截骨术,Ⅲ型行转子关节成形术.如伴有髋臼发育不良,可同时行髋臼成形术.结果 所有病例随访2～5.5年,平均3.5年,髋关节功能、步态及影像学表现较术前均有明显的改善,Trendelenburg征阴性.结论 MED髋关节病变,预后不良.畸形轻微可保守治疗,畸形严重可采用外展截骨术、转子关节成形术矫正,短期取得良好的效果,但需长期随访.
作者：李连永；吉士俊；张立军；李祁伟
来源：中华小儿外科杂志 2006 年 27卷 10期
