目的 调查胆道闭锁(biliary atresia,BA)双胞胎患儿发病情况、临床特征以及预后情况.方法 调查国内7家医院2012～2016年间收治的BA双胎患儿病例,收集其临床资料、预后随访及母孕期情况,讨论胆道闭锁发病的相关遗传学因素和围生期病毒感染情况,并对其进行回顾性分析.结果 ①发病特点调查期间内7家单位诊治的BA患儿共1 200例,其中符合条件的14对BA双胎患儿被纳入研究,本组中BA双胎儿均为单胎发病;②治疗情况kasai手术情况:12例BA患儿行肝门空肠吻合术(kasai术),另2例行开腹探查术(ELS);肝移植情况:6例患儿最终接受肝移植手术,包括做过kasai手术的患儿5例,开腹探查术1例;③预后情况 目前随访3～51个月,6例患儿(6/14)kasai术后自体肝生存,随访期间预后良好;6例(6/14)最终行肝移植术,术后患儿预后良好;1例随访2年后失访;1例2岁时死亡.④母孕期情况2例患儿母亲孕期伴发妊娠期高血压,1例伴发妊娠期糖尿病,余患儿母亲孕期正常.结论 BA为罕见疾病,双胎BA仅占一般BA人群的1.17％,本组中双胎均为单胎发病,总体预后情况良好.
作者：陈扬；詹江华；卫园园；冯杰雄；杨继鑫；高伟；王斌；朱志军；孙丽莹
来源：中华小儿外科杂志 2017 年 38卷 2期
