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先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是一种严重的先天性畸形,其病理变化包括膈肌缺损、肺发育不良和肺动脉高压,其中肺发育不良是影响CDH患儿预后的主要因素.目前国内对CDH的治疗以生后行膈肌修补手术、辅助通气和药物治疗为主.近年来,随着治疗理念和技术不断改进,CDH生存率逐渐提高.但生后膈肌修补手术不能从根本上改变胎儿肺发育不良的病理变化,重症膈疝患儿生后易出现持续性肺动脉高压和呼吸衰竭,死亡率仍居高不下.因此,通过胎儿期介入治疗,以期改善胎儿肺发育情况而达到提高CDH患儿的生存率,成为人们关注的热点.目前胎儿期介入治疗的方法以胎儿镜气管封堵术(fetal endoscopic tracheal occlusion,FETO)认可度较高,在欧美等地已被应用于CDH的临床治疗.近年一些临床研究及动物模型表明,FETO可使气道分泌物在气管内累积,肺组织膨胀,促进胎儿肺发育,提高重症CDH患儿生存率;但也有一些研究发现FETO可增加胎膜早破和早产风险,使CDH死亡率增加.因此,FETO用于CDH治疗的确切疗效仍存在争议.本文拟就FETO用于CDH治疗的研究进展及其预后评价进行综述如下.

作者:江怡;王伟鹏;王俊

来源:中华小儿外科杂志 2018 年 39卷 9期

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作者:
江怡;王伟鹏;王俊
来源:
中华小儿外科杂志 2018 年 39卷 9期
标签:
胎儿镜检查 先天性膈疝 肺发育不良 预后 Fetoscopy Congenital diaphragmatic hernia Pulmonaryhypoplasia Prognosis
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是一种严重的先天性畸形,其病理变化包括膈肌缺损、肺发育不良和肺动脉高压,其中肺发育不良是影响CDH患儿预后的主要因素.目前国内对CDH的治疗以生后行膈肌修补手术、辅助通气和药物治疗为主.近年来,随着治疗理念和技术不断改进,CDH生存率逐渐提高.但生后膈肌修补手术不能从根本上改变胎儿肺发育不良的病理变化,重症膈疝患儿生后易出现持续性肺动脉高压和呼吸衰竭,死亡率仍居高不下.因此,通过胎儿期介入治疗,以期改善胎儿肺发育情况而达到提高CDH患儿的生存率,成为人们关注的热点.目前胎儿期介入治疗的方法以胎儿镜气管封堵术(fetal endoscopic tracheal occlusion,FETO)认可度较高,在欧美等地已被应用于CDH的临床治疗.近年一些临床研究及动物模型表明,FETO可使气道分泌物在气管内累积,肺组织膨胀,促进胎儿肺发育,提高重症CDH患儿生存率;但也有一些研究发现FETO可增加胎膜早破和早产风险,使CDH死亡率增加.因此,FETO用于CDH治疗的确切疗效仍存在争议.本文拟就FETO用于CDH治疗的研究进展及其预后评价进行综述如下.