目的 分析儿童滑膜肉瘤的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2008年1月至2014年11月重庆医科大学附属儿童医院、上海交通大学附属上海儿童医学中心、中山大学附属肿瘤医院、首都医科大学附属北京儿童医院4家医院收治的33例滑膜肉瘤患儿的临床资料和治疗情况,并进行预后分析.结果 33例患儿中位诊断年龄为8.0岁(4个月至16岁).初诊时27例为局部肿块,6例出现肺、胸膜、骨或远处淋巴结转移.24例直接手术,9例行肿瘤活检术,其中3例在新辅助化疗3～4疗程后行二期手术;22例术后进行化疗,中位疗程数为7个(1～12个);10例术后进行局部放疗,总剂量为25～60 Gy,次数为5～25次.8例患儿在活检明确诊断或直接手术后化疗0～2疗程,放弃进一步治疗;其余25例按计划完成治疗,治疗结束时21例达到完全缓解(CR),3例疾病稳定(SD),1例疾病进展(PD).11例患儿在缓解后中位随访时间14.5个月(3～48个月)因肿瘤原位复发或转移出现PD.除去8例放弃治疗的患儿,25例患儿中位随访时间为36个月(3～92个月).随访至2015年11月,25例完成治疗的患儿,预计3年无病生存率(event-free survival,EFS)为(61.9±10.1)％.将患儿的年龄(≤10岁,＞10岁)、性别,肿瘤原发部位(四肢,轴线部位)、体积大小(≤5 cm,＞5 cm)、IRS分期、诊断时是否远处转移以及
作者：李斯文；王珊；汤静燕；孙晓菲；马晓莉
来源：中华小儿外科杂志 2019 年 40卷 2期
