目的 总结原发性肾滑膜肉瘤的临床表现、病理特点和诊治方法.方法 原发性肾滑膜肉瘤患者1例,男,55岁.因右腰背及上腹部疼痛5 h入院.无尿频、尿急、尿痛、血尿、发热等症状.CT检查示右肾中下极恶性占位可能,累及右肾门、肾动静脉及肝脏.行右肾肿瘤根治性切除术.结果 病理检查:肿瘤大小12.5 cm×11.0 cm×9.0 cm.镜下瘤细胞呈梭形、束状排列,细胞异型,可见核分裂相,部分区域见增生的薄壁血管,肿瘤呈浸润性生长,伴发炎症及大量坏死、出血.免疫组化染色示Vimentin、CD99、Bcl-2阳性,CK阴性.病理诊断为原发性肾滑膜肉瘤.患者术后2个月出现局部复发及肝肺转移,予异环磷酰胺、表阿霉素化疗1疗程,患者不能耐受.术后8个月死亡.结论 原发性肾滑膜肉瘤是一种罕见、高度恶性的肿瘤,预后不良,确诊需依赖病理检查、免疫组织化学及RT-PCR检测.根治性切除辅以化学治疗可行.
作者：彭国辉；李汉忠；彭丽君；王婷；何颂雄；李秉诚；曹满超；于素英；颜春霞；张桂俊
来源：中华泌尿外科杂志 2010 年 31卷 6期
