目的:探讨新生儿噬血细胞综合征(neonatal hemophagocytic syndrome,N-HPS)的临床及实验室检查特点,提高对N-HPS的认识。方法:回顾性分析西安市儿童医院2013年1月至2019年1月7例N-HPS患儿病例资料。并以"淋巴组织细胞增多症"、"噬血性"、"巨噬细胞活化综合征"、"婴儿"、"新生"、"hemophagocytic"、"lymphohistiocytosis"等为关键词,分别对中国期刊全文数据库、万方数据库、国家科技图书文献中心、中国科技论文在线、生物医学文献数据库、Web of Science、Embase数据库自建库至2019年8月收录的文献进行检索,总结N-HPS临床及实验室检查特点。结果:本院7例患儿中男6例,女1例,足月儿5例,有阳性家族史1例;6例以发热为首发症状,6例肝脾肿大或肝大,3例合并呼吸道感染;7例有高铁蛋白血症,6例有低纤维蛋白原和(或)高三酰甘油血症,其他表现有外周血两系及以上血细胞减少、自然杀伤细胞活性下降、骨髓细胞中噬血现象、可溶性CD25活性升高等;单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)感染2例;PRF1基因突变1例。7例予免疫球蛋白及对症支持治疗,2例HSV感染患儿予阿昔洛韦治疗;最终治愈3例,死亡4例。共纳入21篇文献,包括24例N-HPS患儿,平均发病日龄5.1 d,发热21例,低体温1例;肝大、脾大、外周血
作者:魏家凯;赵建刚;王志;赵玉娟;陈璐;黄文娣
来源:中华新生儿科杂志 2020 年 35卷 4期