目的 探讨与母亲风湿免疫性疾病相关的新生儿巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点,提高对MAS的认识.方法 回顾性分析本院收治的1例母亲成人Still病(adult onset still's disease,AOSD)合并新生儿MAS患儿的临床资料,以“新生儿”、“巨噬细胞活化综合征”、“嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)”为关键词检索中国知网、维普、万方数据库、生物医学文献数据库(PubMed)和Embase数据库建库至2017年12月收录的文献,总结与母亲风湿免疫性疾病相关的MAS/HLH患儿的临床特点.结果 本例患儿男,生后27 d因持续发热、水样便、易激惹,以及明显的右侧腮腺和右侧颈部淋巴结肿大而就诊,其母亲罹患AOSD.病程中患儿因出现凝血功能障碍、多脏器功能损害、低纤维蛋白原血症和高铁蛋白血症诊断为MAS,血清抗SSA/Ro52kD和粪便轮状病毒抗原检测阳性,经静脉注射丙种球蛋白和激素治疗后症状迅速缓解,后续随访至2周岁体健.经文献检索共纳入母亲罹患自身免疫性疾病的新生儿MAS/HLH病例3例,结合本例共4例,患儿均有高热、肝脾肿大和多脏器功能受累,消化系统症状包括腹胀、腹泻、腹水,弥散性血管内凝血2例,精神意识改变1例,完全性房室传导阻滞1例,严重低血压1例,实验室
作者：贝斐；金燕樑；孙建华；鞠慧群；黄华
来源：中华新生儿科杂志（中英文） 2018 年 33卷 6期
