目的 探讨获得性血友病A(AHA)的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果.方法 回顾性分析20例AHA的临床特点、实验室检查及治疗与转归.结果 20例AHA中位年龄65岁,以皮肤瘀斑和肌肉血肿为主要表现,多数患者无明确病因或诱因,3例接受单用皮质激素治疗,15例接受激素联合免疫抑制剂治疗,2例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转.结论 AHA以老年人多见,单纯的aPTT延长不能被1:1的血浆纠正时应该考虑本病.治疗上以联合免疫制剂为主.对于难治性AHA,小剂量利妥昔单抗是一个很好的选择.
作者：马洪兵；常红；廖小梅；牛挺；季杰；向兵
来源：血栓与止血学 2012 年 18卷 1期
