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目的:探讨Bartter综合征(BS)的临床特点、诊断及治疗.方法:对15例BS患者的临床资料进行回顾性分析.结果:15例中,男7例,女8例,其中儿童2例,年龄分别为4个月、3岁8个月,病程6d及5d;余13例年龄(33±15)岁,病程(32±8)个月.2例儿童以呕吐为主要症状,余13例以乏力为主要症状,伴手足抽搐,口干、多尿、夜尿增多等;实验室检查表现包括有低钾血症(15/15),低镁血症(7/9),代谢性碱中毒(6/15);血肾素活性、血管紧张素及醛固酮明显升高,而血压正常;肾脏病理学检查表现为肾小球旁器增生(2/3);予补钾、补镁联合吲哚美辛、安体舒通、ACEI等治疗后,15例临床症状明显缓解.结论:BS是一种罕见的肾小管疾病,以肾性低钾,代谢性碱中毒,高肾素、高醛固酮血症为主要临床特点,可伴有低钠、低氯、低镁血症,目前发病机制尚不完全明确,不可治愈,治疗以对症治疗为主,坚持长期服药,预后良好.

作者:余金泉;刘媛媛;肖海鹏

来源:新医学 2011 年 42卷 12期

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作者:
余金泉;刘媛媛;肖海鹏
来源:
新医学 2011 年 42卷 12期
标签:
Bartter综合征 低钾血症 代谢性碱中毒 肾小管疾病
目的:探讨Bartter综合征(BS)的临床特点、诊断及治疗.方法:对15例BS患者的临床资料进行回顾性分析.结果:15例中,男7例,女8例,其中儿童2例,年龄分别为4个月、3岁8个月,病程6d及5d;余13例年龄(33±15)岁,病程(32±8)个月.2例儿童以呕吐为主要症状,余13例以乏力为主要症状,伴手足抽搐,口干、多尿、夜尿增多等;实验室检查表现包括有低钾血症(15/15),低镁血症(7/9),代谢性碱中毒(6/15);血肾素活性、血管紧张素及醛固酮明显升高,而血压正常;肾脏病理学检查表现为肾小球旁器增生(2/3);予补钾、补镁联合吲哚美辛、安体舒通、ACEI等治疗后,15例临床症状明显缓解.结论:BS是一种罕见的肾小管疾病,以肾性低钾,代谢性碱中毒,高肾素、高醛固酮血症为主要临床特点,可伴有低钠、低氯、低镁血症,目前发病机制尚不完全明确,不可治愈,治疗以对症治疗为主,坚持长期服药,预后良好.