[目的]探讨儿童Bartter综合征的临床特点及诊疗体会,为临床诊治提供参考.[方法]对3例以发育迟缓为首要表现的儿童Bartter综合征的发病、实验室检查、诊疗和预后进行综合分析.[结果]儿童Bartter综合征的临床表现多样,包括:生长发育迟滞,多饮、多尿、脱水倾向;反复呕吐、食欲不振、消瘦等.有时生长发育迟缓为首诊原因.最基本的特征为低钾血症和代谢性碱中毒.肾素血管紧张素醛固酮(renin angiotensin aldosterone,RAA)系统活性明显升高.治疗措施包括补钾,贮钾(安体舒通),抑制RAA系统活性(卡托普利)及抑制前列腺素合成(消炎痛).[结论]儿童Bartter综合征的临床特点为原因不明的生长发育迟缓,低钾血症、代谢性碱中毒,RAA活性明显升高但血压正常.早期诊断及合理治疗对预后至关重要.
作者:高晓洁;文家伦
来源:中国儿童保健杂志 2006 年 14卷 4期