目的 探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点,加深对该病的认识,避免误诊.方法 对11例HAAA患儿的临床资料进行回顾性分析,并以"肝炎相关再生障碍性贫血/hepatitis associated aplastic anemia"为检索词在中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台及PubMed收集并分析相关文献.结果 儿童HAAA发病年龄以学龄期为主,男性多于女性,多数患儿起病时无明显诱因出现非甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎,不除外与巨细胞病毒、Epstein-Bar病毒、单纯疱疹病毒等病毒感染有关;肝损害以血清转氨酶升高为主,伴或不伴血清总胆红素升高,再生障碍性贫血(AA)可同时或晚于肝炎出现,AA包括特发性再生障碍性贫血和免疫性全血细胞减少.免疫学检查方面:自身免疫性肝炎抗体可为阴性,包括抗血小板抗体、抗核抗体等多种非特异性抗体可为阳性,淋巴细胞亚群比例异常,HAAA患儿使用静注人免疫球蛋白、糖皮质激素、抗胸腺细胞免疫球蛋白、环孢素等免疫抑制治疗部分有效,但需警惕感染,如肺部感染.结论 儿童HAAA相对少见,病因未明确,与免疫介导T淋巴细胞功能紊乱相关,一旦临床诊断,除了积极治疗肝炎外,应尽早给予患儿以免疫抑制治疗为主的综合治疗.
作者:凌业生;罗湘琴;李晓峰;陈惠芹
来源:新医学 2019 年 50卷 10期