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目的 探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)患者的临床特点.方法 回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况.结果 15例患者中男7例、女8例,起病年龄(39.0±14.7)岁.临床症状以视力下降最多见(7例,7/15),其次为肢体麻木或肢体瘫痪(5例,5/15),部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状.15例患者行头颅MRI检查,13例(13/15)显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质(8例,8/13)、桥脑(4例,4/13)受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累.9例患者行全脊髓MRI检查,3例(3/9)有异常病灶、均累及颈髓,1例(1/3)累及胸髓.15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例(5/11)阳性.8例(8/15)患者临床复发.10例患者复查血清MOG-IgG,5例(5/10)抗体转阴,其中4例(4/5)无复发;5例(5/10)抗体呈持续阳性,均复发.所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好.结论 成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发.

作者:李波;陈中婕;奚玲如;匡祖颖;潘梦秋;叶锦龙;邱伟;王展航

来源:新医学 2021 年 52卷 1期

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李波;陈中婕;奚玲如;匡祖颖;潘梦秋;叶锦龙;邱伟;王展航
来源:
新医学 2021 年 52卷 1期
标签:
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性脑脊髓炎 脱髓鞘疾病 中枢神经系统 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 成人
目的 探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)患者的临床特点.方法 回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况.结果 15例患者中男7例、女8例,起病年龄(39.0±14.7)岁.临床症状以视力下降最多见(7例,7/15),其次为肢体麻木或肢体瘫痪(5例,5/15),部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状.15例患者行头颅MRI检查,13例(13/15)显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质(8例,8/13)、桥脑(4例,4/13)受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累.9例患者行全脊髓MRI检查,3例(3/9)有异常病灶、均累及颈髓,1例(1/3)累及胸髓.15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例(5/11)阳性.8例(8/15)患者临床复发.10例患者复查血清MOG-IgG,5例(5/10)抗体转阴,其中4例(4/5)无复发;5例(5/10)抗体呈持续阳性,均复发.所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好.结论 成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发.