目的 探讨与Moyamoya病相关的眼部的临床表现和发生机制.方法 回顾性分析36倒Moyamoya病患者的临床资料和眼部表现.结果 36例Moyamoya病患者中眼部症状与其他症状同时出现者13例(36.1％),仅以眼部症状为首发症状就诊者6例(16.7％).数字减影血管造影(DSA)/核磁共振血管造影(MRA)检查显示;单侧或双侧颈内动脉狭窄或闭塞者10例(27.8％),其中2例患者双侧颈内动脉完全闭塞,而无任何眼部症状；单侧或双侧大脑中动脉起始部狭窄或闭塞者20倒(55.6％),大脑前动脉起始部狭窄或闭塞者2例(5.6％).19例患者眼部表现主要为一过性黑矇3例、视力下降甚至丧失9例、视野缺损4例、瞳孔大小异常3例、瞳孔直接/间接对光反射消失2例、眼球运动障碍2例、上睑下垂1例、眼部疼痛1例.结论 神经内科及眼科临床医师均应掌握Moyamoya病的发病特点及临床表现,特别是对于有眼部症状的Moyamoya病患者应该做到早期诊断及治疗,避免误诊漏诊,防止发生严重的视觉障碍或神经系统其他相关功能障碍.
作者：王爱平
来源：眼科新进展 2012 年 32卷 8期
