自身免疫性视网膜病变(AIR)是一种较为罕见的免疫性视网膜病，以视力下降、视物暗点、视野缺损、光感受器功能障碍为主要特点。AIR分为副肿瘤性AIR(pAIR)和非肿瘤性AIR(npAIR)，其中pAIR又分为癌相关性视网膜病变(CAR)、黑色素瘤相关性视网膜病变(MAR)和双眼弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症(BDUMP)。各AIR分类患者外周血往往存在循环性抗视网膜抗体，并伴有视网膜电图异常，但眼底检查无显著异常(BDUMP除外)。在AIR患者血清中已鉴定出抗恢复蛋白抗体和抗α烯醇化酶抗体等多种抗视网膜抗体，但部分AIR患者血清抗视网膜抗体亦可呈阴性反应。目前AIR诊断标准及实验室检查的标准尚不统一，同时患者个体间的临床检查表现存在较大的差异，容易导致误诊和漏诊。因此，在做出推测性诊断之前，需要行全面的检查以排除其他可能的原因。目前AIR各型的治疗方案不统一，多数临床医生采用的治疗方法为各种免疫调节组合治疗，包含全身或局部使用皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和使用抗代谢药物或CD20单克隆抗体。本文就AIR各分型的临床特点、血清视网膜自身抗体检测、鉴别诊断及治疗预后进行综述，以期提高临床医师和研究工作者对AIR的认识，实现AIR的早期诊断和治疗。
作者：王宗沂
来源：中华实验眼科杂志 2022 年 40卷 9期
