目的 旨在提高对临床表现各异的普通变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable immunodeficiency,CVID)的认识,以减少临床漏诊和误诊率.方法 回顾我院5例CVID患者的诊治经过,并对该病的发病机制、免疫学改变和临床诊治等研究进展进行文献复习.结果 5例患者分别以伴或不伴有发热、消化道、呼吸道症状就诊,最终检测免疫球蛋白明显降低而确诊,予丙种球蛋白及相应抗感染治疗后好转出院.结论 CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年人发病多见,临床以反复感染为主要特征,尤以消化系统、呼吸系统为突出表现,可伴有自身免疫病和恶性肿瘤,血清免疫球蛋白明显减低有助于确诊.治疗上采取丙种球蛋白替代治疗.
作者:吕玮;孙钢
来源:疑难病杂志 2007 年 6卷 7期