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免疫缺陷病临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID),前者为单基因遗传病,某种免疫应答反应完全缺失,后者继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下.PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据.普通儿科医师应掌握诊断逻辑程序和筛选方法 ,学会榆索及网上咨询.PID治疗以对症、替代治疗和干细胞移植为主要手段.SID的诊断以原发疾病为线索,反复感染为特征,免疫功能检测较困难,常为一般性降低.SID治疗以根治原发病,改善全身器官功能状态为本,有针对性选用免疫调节剂可能有帮助.

作者:李永柏

来源:实用儿科临床杂志 2008 年 23卷 21期

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李永柏
来源:
实用儿科临床杂志 2008 年 23卷 21期
标签:
原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 基因 遗传病 诊断 治疗 儿童
免疫缺陷病临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID),前者为单基因遗传病,某种免疫应答反应完全缺失,后者继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下.PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据.普通儿科医师应掌握诊断逻辑程序和筛选方法 ,学会榆索及网上咨询.PID治疗以对症、替代治疗和干细胞移植为主要手段.SID的诊断以原发疾病为线索,反复感染为特征,免疫功能检测较困难,常为一般性降低.SID治疗以根治原发病,改善全身器官功能状态为本,有针对性选用免疫调节剂可能有帮助.