目的 提高对垂体柄阻断综合征(PSIS)的认识.方法 回顾并分析2013年1月---2017年6月海南省人民医院内分泌科确诊的PSIS患者6例的临床资料并进行文献复习.结果 6例患者中男4例,女2例,年龄11～18岁.患者主要表现为第二性征不发育或生长发育迟缓,无垂体后叶功能不全表现,所有患者均存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退,5例合并肾上腺皮质储备功能不足,5例合并有中枢性甲状腺功能减退,其中4例患者临床并无相应表现.垂体MR增强扫描可见垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶异位,激素替代治疗是有效手段.结论 PSIS临床少见,以第二性征不发育或生长发育迟缓为主要表现,合并部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常,MR有特征性表现,临床医师应提高对该病的认识,早期治疗,改善预后.
作者：魏伟平；全会标；李云倩；方团育；刘海蔚；陈道雄；陈开宁
来源：疑难病杂志 2018 年 17卷 5期
