目的 分析以小脑症状为主的多系统萎缩C型(MSA-C)患者的临床诊治特点.方法 选取2010年1月—2018年1月首都医科大学石景山教学医院/北京市石景山医院神经内科诊治的MSA-C患者12例作为研究对象,回顾分析MSA-C型患者的临床特点、辅助检查结果及诊治经过.结果 12例患者中,男9例,女3例,发病年龄52～68(56.7±2.1)岁,均为隐匿起病,明确诊断时病程1.5～7(3.9±1.2)年;12例患者均以小脑症状为突出表现,小脑性共济失调12例,小脑性言语改变8例,眼震4例;12例患者均伴有不同程度的自主神经功能障碍,排尿障碍9例(男性8例),性功能障碍8例,体位性低血压9例,多汗3例;4例患者伴有肌张力增高等锥体外系症状;以共济失调为首发症状5例,以自主神经功能障碍为首发症状7例;磁共振检查显示典型脑桥"十字征"6例,小脑萎缩8例.病程早期误诊为脑血管病7例.予对症处理后,预后不佳,死亡3例,余9例症状加重.结论 病程初期,MSA-C常因临床少见、早期症状不典型、表现多样、未详细追溯病史及查体而被误诊,注意隐匿起病、慢性进展、以小脑症状为主的多系统受累及特征性影像学表现是临床早期准确诊断的关键.
作者：赵威；张之福；陈炜
来源：疑难病杂志 2018 年 17卷 10期
