目的 探讨儿童丙戊酸钠(VPA)相关高血氨脑病(VHE)的临床特点. 方法 检索山西医科大学第一医院病案数字化综合管理系统,收集2006年7月至2015年7月诊断为VHE、年龄≤16岁所有住院患儿的病历资料进行回顾性分析.主要分析指标为VHE临床表现,治疗措施,治疗前后VPA血药浓度、血氨水平,心电图、视频脑电图和头部CT检查结果,以及临床转归. 结果 纳入分析的VHE患儿共12例,男性7例,女性5例;年龄10~15岁;原发疾病为癫痫者5例、双相情感障碍4例、胶质瘤2例、病毒性脑炎1例;VPA用药剂量为22~28 mg/kg;7例首次使用VPA;4例单用VPA,8例联用其他抗癫痫药;误诊为脑出血4例,脑水肿2例.12例患儿均表现为意识障碍、嗜睡,有7例发展至昏迷;6例在出现神经精神系统症状前出现恶心、呕吐等消化道症状,4例出现扑翼样震颤,3例出现烦躁、激越,2例出现共济失调,1例癫痫发作频繁;实验室检查示12例患儿血氨水平均升高,为85~219 μmol/L,平均(143±47)μmol/L;7例VPA血药浓度高于参考值上限,为102~125 mg/L.视频脑电图检查结果示12例均为δ波、θ波为主的弥漫性慢波.出现VHE症状后,7例停用VAP,5例VAP剂量减半,并给予降氨、降颅压等对症治疗.所有患儿治疗1~5 d临床症状完全缓解,血氨水平降至26~66 μmol/L;7 d后VPA血药浓度为30~63 mg/L,视
作者：李琼；杨萍
来源：药物不良反应杂志 2017 年 19卷 3期
