目的：分析背侧胰腺发育不全的临床特征以及并发糖尿病、胰腺炎，同时合并其他器官先天畸形的情况。方法以“短胰”、“胰腺发育不全”、“球形胰腺”、“背胰”作为检索词，对维普科技期刊数据库、中国生物医学文献服务系统、中国知网全文期刊数据库进行检索；以“dorsal pancreas agenesis”、“short pancreas”、“pancreas hypoplasia”作为检索词对PubMed数据库进行检索。分析背侧胰腺发育不全患者的临床表现，胰头特征，并发糖尿病、胰腺炎及合并其他器官先天畸形的情况。结果国内数据库共检索到相关文献6篇，剔除重复病例2例，共计21例；国外数据库共纳入文献61篇，共计70例病例。总计91例。患者常以腹痛为主要表现，占比61．5％；其次是体检时发现，占比约15．3％；其他少见症状包括黄疸、乏力、上腹不适、糖尿病等。排除相关信息未描述的病例，胰头异常39例（61．9％）；并发糖耐量受损或糖尿病38例（56．7％），其中胰岛素依赖18例，占血糖异常患者的47．4％；并发胰腺炎20例（26．7％），其中15例（75．0％）为急性胰腺炎，1例（5．0％）为复发性胰腺炎，4例（20．0％）为慢性胰腺炎；合并其他器官先天畸形33例（36．3％），其中21例次（63．6％）合并脾脏畸形，8例次（24．2％）合并心脏畸
作者：苏松；徐茂锦；钱阳阳；顾园婷；朱曙光；王天骄；郭晓榕；廖专；李兆申
来源：中华胰腺病杂志 2016 年 16卷 5期
