目的 分析二氮嗪治疗先天性高胰岛素血症(CHI)的效果及安全性.方法 回顾性分析2002年2月至2016年1月间首都医科大学附属北京儿童医院收治的145例确诊为CHI并应用二氮嗪治疗的患儿的临床资料,分析二氮嗪治疗CHI的疗效、不良反应及预后.结果 145例患儿中89例(61.4％)二氮嗪治疗有效,23例(15.9％)二氮嗪治疗无效,33例(22.8％)疗效待明确.治疗有效组中新生儿期发病者22例(24.7％),出生1～6个月发病者32例(36.0％),6个月以后发病者35例(39.3％);出生体重正常者67例,巨大儿16例,低出生体重儿5例,1例出生体重不详.治疗无效组中新生儿期发病者14例(60.8％),出生1～6个月发病者7例(30.4％),6个月以后发病者2例(8.6％);出生体重正常者9例,巨大儿14例.疗效待明确组中新生儿期发病者20例(60.6％),出生1～6个月发病者9例(27.3％),6个月以后发病者4例(12.1％);出生体重正常者15例,巨大儿18例.应用二氮嗪后65例(44.8％)出现多毛症,43例(29.7％)出现胃肠道不良反应.治疗有效组患儿中20例(22.5％)低血糖症状在3个月～7岁时自行缓解,33例继续应用二氮嗪治疗;治疗无效组患儿中4例(17.3％)低血糖症状在1岁左右自行缓解,5例长期应用奥曲肽治疗维持血糖正常水平,4例行胰腺切除术治疗,其中3例术后血糖正常,1例术后偶有低血糖发生
作者：徐子迪；刘敏；王燕萍；梁学军；惠培培；徐茜面；闫洁；吴玉筠；桑艳梅
来源：中华胰腺病杂志 2018 年 18卷 5期
