目的 SAPHO综合征属罕见病,由于对其临床特点认识不足,往往造成漏诊和误诊,总结北京协和医院12例SAPHO综合征患者,旨在提高对本病的早期诊断,探讨本病的治疗方案.方法 对12例SAPHO综合征患者的临床资料、治疗转归进行总结分析.结果 12例患者中男性2例,女性10例.皮损表现为掌跖脓疱病10例,暴发性痤疮者1例,无皮疹者1例.骨关节受累上胸壁处受累12例,外周关节受累10例,骶髂关节受累8例,脊柱关节受累3例.11例行99mTc-MDP全身骨扫描,均不同程度提示上胸壁处异常放射浓聚.12例患者均给予非甾体抗炎药(NSAID),糖皮质激素和(或)改变病情抗风湿药(DMARD),其中8例加用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂,4例在病程中配合中药治疗.随访过程中未见严重骨骼关节并发症.结论 本组资料以女性多见,皮肤改变以掌跖脓疱病多见,骨关节改变以上胸壁处受累多见,99mTc-MDP全身骨扫描对本病的敏感性及特异性均较高.单用NSAID类药物,症状多难控制；糖皮质激素和改变病情抗风湿药可部分改善症状；抗肿瘤坏死因子-α可显著改善症状,但停药易复发；中医药治疗本病有一定作用,有望成为治疗本病的新方法.
作者：李忱；李菁；刘晋河；董振华
来源：医学研究杂志 2012 年 41卷 12期
