特发性炎症性肌病(IIM)是一组以四肢近端对称性肌无力、肌痛伴或不伴特异性皮疹为主要临床特征的系统性自身免疫性疾病,可累及全身多脏器系统.间质性肺疾病(ILD)作为IIM患者最常见的肺部并发症,发病机制仍不十分清楚,其临床症状出现较晚或缺乏相关临床症状,发现时常进展至疾病晚期,激素联合免疫抑制剂治疗效果有限.部分无肌病性皮肌炎患者甚至可出现不可预知的急性发作致呼吸衰竭,病死率极高.探索IIM-ILD的发病机制有利于提高疾病早期诊断率,为临床治疗提供潜在靶点,最终改善患者生存质量.
作者：唐子猗；青玉凤
来源：医学综述 2019 年 25卷 12期
