目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法 应用HE、免疫组化染色观察3例骨外黏液样软骨肉瘤的组织学形态及免疫组化特征,并复习文献.结果 3例中女性2例,男性1例,年龄30～52岁;2例发生于大腿,1例发生于手部,肿块均位于深部软组织.光镜下肿瘤呈多结节状,结节由纤维、疏松纤维血管组织分隔形成大小不等的小叶,结节内为丰富的黏液样基质,小叶周边区细胞丰富,中央区细胞稀疏;瘤细胞为圆形、卵圆形及短梭形,排列呈索状或吻合条索状;病灶内可见灶性出血,无坏死,未见明确软骨分化.免疫组化:肿瘤细胞vimentin均(+),2例NSE和Syn(+),1例S-100和CgA(+),1例EMA灶性(+);CK、HHF35、desmin、actin和GFAP均(-).结论 骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化;虽然生长缓慢,但易转移和局部复发,需长期随访.
作者：迪丽努尔·阿西木；杨昕；孙振柱；高云
来源：诊断病理学杂志 2009 年 16卷 6期
