目的 报道1 例S-100(+)的腹膜后炎症性恶性纤维组织细胞瘤并探讨其与Rosai-Dorfman 病的鉴别.方法 进行临床病理和免疫组化分析, 结合文献讨论其诊断与鉴别.结果 患者女性, 88岁. 腹痛1个月.CT检查示腹膜后巨大肿块,广泛浸润邻近器官.病理检查示肿瘤由不同分化程度的组织细胞、泡沫细胞、纤维细胞及多种炎性细胞构成.肿瘤性组织细胞及纤维母细胞形成明显的车辐状结构, 组织细胞无吞噬淋巴细胞.免疫组化:组织细胞S-100、CD68和vimentin(+);而EMA、CD21、CD35、ALK-1、CD1α和desmin(-).结论 炎症性恶性纤维组织细胞瘤表达S-100蛋白相当罕见,与Rosai-Dorfman 病鉴别诊断需要结合临床特点、组织病理学和免疫组化综合分析.形态学上炎症性恶性纤维组织细胞瘤中的组织细胞比Rosai-Dorfman病中的组织细胞小、 形态多样、中度异型性、出现病理性核分裂象,无吞噬淋巴细胞现象和背景中有多量中性粒细胞是与Rosai-Dorfman病鉴别诊断的要点.
作者：潘玉林；谢蕴；罗志谋；金晓龙
来源：诊断病理学杂志 2010 年 17卷 1期
