目的 探讨纵隔原发性室管膜瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 对1例纵隔原发性室管膜瘤进行组织形态学观察和免疫表型分析,并复习相关文献.结果 患者为中年女性,因胸背部不适半年余,CT发现纵隔肿物3天人院.术中见肿物位于右后纵隔脊椎旁,边界相对清晰,肿物大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰黄色,质软.镜下见肿瘤组织形态结构多样,以乳头、假乳头结构为主,可见囊性变、小梁状和筛孔状结构;局部脉管内见肿瘤浸润;肿瘤细胞呈立方状或高柱状,胞质嗜酸性,核圆形或卵圆形,核仁不明显,核分裂象少见.免疫组化示肿瘤细胞表达vimentin、GFAP、CD56、ER、PR均(+).结论 纵隔原发性室管膜瘤极为罕见,临床及影像学上容易误诊,熟悉其组织形态、免疫组化和超微结构特征有助于诊断与鉴别诊断.
作者：叶伟标；徐咏强；梁远秋；何建芳；杨湘玲
来源：诊断病理学杂志 2018 年 25卷 5期
