目的 探讨中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理特点和免疫表型.方法 回顾性分析74例中枢神经系统HB的临床病史、病理学形态和免疫组化标记结果.结果 74例中男性44例,女性30例,平均发病年龄43.1岁.肿瘤多发生于小脑,也可见于松果体、脑干和脊髓等部位.其中有13例为复发病例,6例为vanHippel-Lindau (VHL)综合征.肿瘤大小0.5 ～4cm不等.组织学上HB由间质细胞和薄壁血管构成.免疫组化染色间质细胞NSE和α-inhibin(+),部分病例S-100和D2-40(+),薄壁血管CD34和CD31等血管标记(+).结论 中枢神经系统HB较少见,部分为VHL综合征.组织形态上HB有其独有的特点,免疫组化有助于辅助诊断.
作者：李恒；钟文；黄亮亮；孙思柏；陈杰；吴海波
来源：诊断病理学杂志 2018 年 25卷 8期
