目的 探讨颅内原发性上皮样平滑肌肉瘤(primary intracranial epithelioid leiomyosarcoma,PIELMS)的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集1例PIELMS临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点.结果 患者,女性,39岁,发生于双侧脑室体部,因脑室肿瘤术后9个月复发入院.镜下观察肿瘤呈浸润性生长,由上皮样细胞组成,上皮样细胞不规则排列,局部呈条索状,可见大片凝固性坏死,上皮样细胞胞质丰富,嗜酸性,细胞核大小不一,细胞核呈圆形、卵圆形、不规则形,核染色质细腻,可见核分裂象.免疫组化结果:瘤细胞SMA、Desmin、Caldesmon、Vimentin、CD99、Nestin呈阳性表达,GFAP、OLIG-2、CD34、Bcl-2、CD163、CD31、CK20、CK7、ERG、FⅧ、GATA-3、HMB45、MelanA 阴性,Ki-67阳性比例20％.结论 PIELMS是一种极罕见的颅内原发性间叶性肿瘤,需要与室管膜下巨细胞瘤、室管膜瘤及上皮样胶质母细胞瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型.
作者：钟鹏；肖华亮；杜娟；马瑜；林俐；付萍；曾英
来源：诊断病理学杂志 2022 年 29卷 3期
