目的 探讨平山病的临床特征,提高对平山病的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析自2011年1月～2014年6月徐州医学院附属医院就诊的11例平山病患者的临床资料,同时对相关文献进行回顾分析.结果 本组患者中男性10人,女性1人,平均发病年龄为19.5岁(16 ～23岁),所有患者均表现为上肢远端的肌无力和肌萎缩,5例患者为单侧上肢受累(右上肢4例,左上肢l例),6例患者为双上肢受累,9例患者受累手指出现震颤,2例患者出现肌束颤动.肌电图示所有患者均呈慢性神经源性改变.颈椎MRI自然位9例患者出现脊髓萎缩,所有11例患者均出现颈椎生理曲度变直以及颈髓非对称性扁平,2例患者低位颈髓髓内出现高信号.颈椎MRI屈颈位显示10例患者出现背侧硬脊膜前移、硬脊膜外间隙增宽,9例患者硬膜外出现流空信号,所有11例患者硬膜外均出现新月形信号影,8例患者佩戴颈托,其中6例患者获益.结论 平山病罕见,容易误诊,通过患者的临床表现、神经电生理检查、神经影像学检查(屈颈位MRI)可以确诊.平山病是自限性疾病,颈托通过限制颈椎前屈可能阻止疾病的进展,因此早期诊断十分重要.
作者：王星智；董丽果；张伟；祖洁；时宏娟；杨新新；张作慧；昝坤；崔桂云
来源：中风与神经疾病杂志 2015 年 32卷 11期
