目的 探讨强直性肌营养不良患者的临床及肌肉病理特点.方法 选择2003～ 2015年经临床表现、肌电图检查明确诊断为强直性肌营养不良的84例患者为研究对象,行开放式肌肉活检术以获取骨骼肌标本,标本经冰冻切片后进行多种酶组织化学染色并于光镜下观察病理变化特点.结果 在84例患者中,71例患者出现肌强直,57例肌无力,39例肌萎缩,11例白内障.光镜观察发现,5例患者肌肉组织形态学正常,79例患者有形态学异常,其中62例表现为肌纤维大小不等,78例出现肌纤维萎缩,59例可见大量核内移现象,29例可见肌浆块;17例可见肌纤维坏死和吞噬现象.出现肌强直症状与未出现肌强直症状的两组患者间年龄差异具有高度统计学意义(P=0.008).结论 强直性肌营养不良以肌无力,肌强直,肌萎缩,白内障为其主要临床表现,核内移及肌浆块为其肌肉组织最具特征性的病理改变.
作者：陈曦；蒲传强；张羽彤；班瑞；王慧芳；陈婷；石强；毛燕玲；刘洁晓
来源：中风与神经疾病杂志 2016 年 33卷 3期
