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目的 分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)抗体相关边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析7例LGi1抗体相关LE患者的临床资料、实验室和电生理、影像学检查结果及治疗和预后.结果 7例患者发病年龄22~72岁,男女比例5∶2,7例患者均有精神行为异常、认知功能下降的临床表现.6例患者有癫痫发作,4例出现面臂肌张力障碍(FBDS).3例脑电图出现慢波或癫痫样波.3例患者MRI检查可见颞叶海马异常信号影.5例患者有低钠血症.6例患者脑脊液氯化物低.所有患者血清LGi1抗体阳性,6例患者脑脊液LGi1抗体阳性.5例合并其他血清自身抗体,所有患者均未发现肿瘤,所有患者经免疫治疗均有效.结论 LGi1抗体相关LE以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,很少合并肿瘤,头部MRI以颞叶、海马受累为主,免疫治疗有效.

作者:石珂;商秀丽

来源:中风与神经疾病杂志 2017 年 34卷 6期

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作者:
石珂;商秀丽
来源:
中风与神经疾病杂志 2017 年 34卷 6期
标签:
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 面臂肌张力障碍 低钠血症 Leucine-rich glioma inactivated 1 (LGi1) Limbic encephalitis Lmmunotherapy Faciobrachial dystonic seizures (FBDS) Hyponatremia
目的 分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGi1)抗体相关边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析7例LGi1抗体相关LE患者的临床资料、实验室和电生理、影像学检查结果及治疗和预后.结果 7例患者发病年龄22~72岁,男女比例5∶2,7例患者均有精神行为异常、认知功能下降的临床表现.6例患者有癫痫发作,4例出现面臂肌张力障碍(FBDS).3例脑电图出现慢波或癫痫样波.3例患者MRI检查可见颞叶海马异常信号影.5例患者有低钠血症.6例患者脑脊液氯化物低.所有患者血清LGi1抗体阳性,6例患者脑脊液LGi1抗体阳性.5例合并其他血清自身抗体,所有患者均未发现肿瘤,所有患者经免疫治疗均有效.结论 LGi1抗体相关LE以认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,很少合并肿瘤,头部MRI以颞叶、海马受累为主,免疫治疗有效.