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目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGi1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点、诊断及免疫治疗反应,以期引起临床重视.方法 报道国内首例LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的诊治经过,结合临床表现、结构及功能影像学、脑电图、免疫治疗反应以及相关文献,分析该疾病的特点.结果 患者为老年男性,表现为亚急性起病的近期记忆功能减退,抗癫痫药物抵抗的频繁、短暂的面-臂肌张力障碍发作,顽固性低钠血症,影像学提示颞叶内侧区受累.血和脑脊液LGi1抗体阳性.经静脉丙种球蛋白治疗,临床痊愈.结论 LGi1抗体阳性边缘系统脑炎有独特的临床表现和较好的免疫治疗效果,及早诊治可明显改善预后.

作者:金丽日;柳青;任海涛;关鸿志;郑建彪;崔瑞雪;吴立文;杨荫昌;崔丽英

来源:中华神经科杂志 2013 年 46卷 7期

知识库介绍

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作者:
金丽日;柳青;任海涛;关鸿志;郑建彪;崔瑞雪;吴立文;杨荫昌;崔丽英
来源:
中华神经科杂志 2013 年 46卷 7期
标签:
边缘叶脑炎 蛋白质类 自身抗体 张力障碍 免疫疗法 Limbic encephalitis Proteins Autoantibodies Dystonic disorders Immunotherapy
目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGi1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点、诊断及免疫治疗反应,以期引起临床重视.方法 报道国内首例LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的诊治经过,结合临床表现、结构及功能影像学、脑电图、免疫治疗反应以及相关文献,分析该疾病的特点.结果 患者为老年男性,表现为亚急性起病的近期记忆功能减退,抗癫痫药物抵抗的频繁、短暂的面-臂肌张力障碍发作,顽固性低钠血症,影像学提示颞叶内侧区受累.血和脑脊液LGi1抗体阳性.经静脉丙种球蛋白治疗,临床痊愈.结论 LGi1抗体阳性边缘系统脑炎有独特的临床表现和较好的免疫治疗效果,及早诊治可明显改善预后.