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目的 了解中国家族性良性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)家系临床特点,提高对BPPV家族性可能的遗传病因认识. 方法 回顾分析我院诊断的1个家族性BPPV家系,并检索维普电子期刊全文数据库1989~2016年间收录我国的家族性BPPV家系的研究文献,分析中国家族性BPPV的临床特点.结果 我院诊断1家系及文献检索出的2个家族性BPPV家系,共计3个家系,包括患者23例,其中男性10例,女性13例,起病年龄最小者7岁,最大者70岁,病程明确者为6 m至36 y,平均病程6.5 y.3个家系中先证者及其他患者均表现为头部位置突然变化后诱发的眩晕,伴视物旋转、恶心、呕吐,Roll-Test滚转试验或Dix-Hallpike试验可诱发眼震,经手法复位及相关药物治疗后患者头晕症状好转,均表现为家族成员多发性,且已排外其他原因所致眩晕,依据BPPV的4条诊断标准,上述成员均为诊断明确的BPPV,根据临床表现为家族聚集性BPPV,考虑诊断为家族性良性阵发性位置性眩晕,但均未检测目前国外已报道的2个与良性阵发性位置性眩晕相关的基因位点(良性复发性眩晕1(Benign Recurrent Vertigo 1,BRV1) 定位在6p,BRV2定位在22q12).结论 家族遗传性可能为中国良性阵发性位置性眩晕的罕见病因,目前遗传机制尚不明确,需引起重视及进一步研究.

作者:刘青;熊李;丁卫江;漆学良

来源:中风与神经疾病杂志 2017 年 34卷 7期

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作者:
刘青;熊李;丁卫江;漆学良
来源:
中风与神经疾病杂志 2017 年 34卷 7期
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良性阵发性位置性眩晕 家系 临床特点 Benign paroxysmal positional vertigo Family Clinical features
目的 了解中国家族性良性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)家系临床特点,提高对BPPV家族性可能的遗传病因认识. 方法 回顾分析我院诊断的1个家族性BPPV家系,并检索维普电子期刊全文数据库1989~2016年间收录我国的家族性BPPV家系的研究文献,分析中国家族性BPPV的临床特点.结果 我院诊断1家系及文献检索出的2个家族性BPPV家系,共计3个家系,包括患者23例,其中男性10例,女性13例,起病年龄最小者7岁,最大者70岁,病程明确者为6 m至36 y,平均病程6.5 y.3个家系中先证者及其他患者均表现为头部位置突然变化后诱发的眩晕,伴视物旋转、恶心、呕吐,Roll-Test滚转试验或Dix-Hallpike试验可诱发眼震,经手法复位及相关药物治疗后患者头晕症状好转,均表现为家族成员多发性,且已排外其他原因所致眩晕,依据BPPV的4条诊断标准,上述成员均为诊断明确的BPPV,根据临床表现为家族聚集性BPPV,考虑诊断为家族性良性阵发性位置性眩晕,但均未检测目前国外已报道的2个与良性阵发性位置性眩晕相关的基因位点(良性复发性眩晕1(Benign Recurrent Vertigo 1,BRV1) 定位在6p,BRV2定位在22q12).结论 家族遗传性可能为中国良性阵发性位置性眩晕的罕见病因,目前遗传机制尚不明确,需引起重视及进一步研究.