目的 IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是2010年才正式命名的疾病,本病极为罕见,为引起关注报道1例.方法 将我院诊断的1例IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫的患者从临床表现、病理、辅助检查、治疗等方面对其进行阐述并对相关文献进行复习.结果 该患者以双下肢无力伴排尿困难起病,MRI:颈5至胸4椎水平脊髓前后缘条状高信号.手术组织病理学检查:免疫组化标记显示多量浆细胞表达IgG及IgG4,局部IgG4阳性数>10个/10HEP;考虑为IgG4相关的硬化性疾病,伴组织细胞增生.诊断为IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫症.给予激素冲击治疗有所好转.结论 IgG4-RD可以引起硬脊膜炎并可出现脊髓压迫症状,应该值得注意.
作者：杨光；冯加纯；张海宁；陈嘉峰
来源：中风与神经疾病杂志 2018 年 35卷 1期
