目的 探讨肌阵挛失神癫痫(myoclonic absences epilepsy,MAE)的临床表现、脑电图特点及其预后.方法 收集2013年-2019年期间在哈尔滨医科大学附属第一医院就诊的14例诊断为MAE的患者的详细资料进行分析.结果 14例中男患8例,女患6例.14例均有肌阵挛失神(myoclonic absences,MA)发作;具有突发突止的特点,每日发作可达数次至数十次,频繁时近百次;过度换气和闪光刺激可诱发.发作期EEG为双侧对称同步3 Hz节律性棘慢复合波放电,肌电图(EMG)均记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发.治疗主要采用丙戊酸单药或联合其他抗癫痫药.随访时年龄为5～15岁,其中8例发作控制4个月～3 y.结论 MAE是一种的罕见儿童癫痫综合征,MA是其"标志性"的发作形式,MAE的诊断主要依赖于临床症状和EEG-EMG记录,早期诊断并选择正确的抗癫痫药物,有助于远期预后的改善.
作者：乔雪竹；赵蕊；刘菲；王春利；侯晓华
来源：中风与神经疾病杂志 2020 年 37卷 10期
