目的 探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征(HPS)预后的影响及意义.方法 回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况.结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡.其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙(VP-16)外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率(22/25,88％)高于未使用VP-16患儿(5/10,50％)(P＜0.05).死亡组血小板计数、纤维蛋白原水平和VP-16使用率均低于存活组,而活化部分凝血酶时间和凝血酶原时间均高于存活组(均P＜0.05).结论 凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要.
作者：郭佳；王璐；侯维纳；白松婷；孙素珂；盛光耀
来源：中国当代儿科杂志 2014 年 16卷 5期
