目的：总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点，以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中，8例患儿原发病为白血病，4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害；凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例；7例患儿行血D-二聚体检查，其中4例升高。血常规检测中，4例白细胞、粒细胞均降低；9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查，可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变，肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检，示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主，均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现，需警惕SOS的发生。
作者：陈宇丽；罗建明
来源：中国当代儿科杂志 2015 年 9期
